Проблемы мужского и женского бесплодия
и методы их решения

Гиперкортицизм: что это?

Гиперкортицизм: что это такое

Гиперкортицизмом называется болезнь, развившаяся вследствие нарушений в работе гипоталамо-гипофизарной системы и протекающая с большим количеством симптомов.

Болезнь также известна как синдром Иценко-Кушинга (в честь двух ученых, которые ее открыли: Харви Кушинга (нейрохирург, США) и Николая Иценко (невропатлог, СССР)).

Организм нуждается в глюкокортикостеройдных гормонах. При их недостатке обмен веществ не может производиться должным образом. Однако повышение их количества может спровоцировать ряд различных изменений.

Что такое гиперкортицизм

Гиперкортицизм вызывается длительным приемом гормонов глюкокортикоидов, а именно кортизола. Данный гормон синтезируется передним отделом головного мозга

Данный гормон не имеет аналогов и не может быть заменен. Его предназначением является:

  • Стабилизация артериального давления;
  • Стабилизация количества инсулина в крови;
  • Снижение воспалений;
  • Регуляция процессов обмена веществ.

Однако ключевой функцией кортизола является регулирование реакции организма на возникновение стресса. Организмы некоторых людей постоянно содержат повышенный уровень данного гормона в виду их профессии (к примеру, у спортсменов).

Особое внимание нужно заострить на пациентках, находящихся в положении. Уровень кортизола в организме беременной женщины, пребывающей на III триместре, возрастает в несколько раз. Кроме того, увеличенное количество данных гормонов наблюдается у граждан, ведущих пагубный образ жизни (алкоголиков, наркоманов, курящих). Также в группе риска гиперкортицизма находятся люди, страдающие различными психическими расстройствами.

Причины гиперкортицизма

Чрезмерную выработку гормонов коры надпочечников способны спровоцировать самые разные факторы. Врачами выделяются 3 вида данного заболевания:

  • Экзогенный гиперкортицизм. В большинстве случаев его вызывает передозировка или длительное применение стероидов (глюкокортикоидов) для лечения различных заболеваний. В большинстве случаев их используют для борьбы с астмой, ревматоидным артритом либо иммуносуспрессией при трансплантации органов;
  • Эндогенный гиперкортицизм. Чаще всего он возникает по причине внутреннего нарушения в работе организма. Наиболее распространенная причина (около 70%) – болезнь Иценко-Кушинга (не синдром Кушинга).

Болезнь Иценко-Кушинга характеризуется повышенным образованием адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ). Собственно, именно этот гормон способствует вбросу кортизола из надпочечников. Образовывать АКТГ может микроаденома гипофиза либо эктопированная кортикотропинома.

Местоположением эктопированной злокачественной кортикотропиномы являются бронхи, яички либо яичники. Также эндогенный гиперкортицизм может быть вызван первичным поражением коры надпочечников.

Псевдо-синдром Кушинга. Иногда похожие на синдром Кушинга симптомы могут вызывать совершенно иными факторами. Псевдо-синдром Кушинга развивается при следующих условиях:

  • Ожирение;
  • Хроническая алкогольная интоксикация;
  • Беременность;
  • Стрессы и депрессивное состояние;
  • Применение оральных контрацептивов, включающих в свой состав смесь экстрогенов и прогестерона.

Уровень кортизола может повыситься даже у грудничка. Это может произойти, если кормящая его мать принимает алкоголь. Он вполне может поступить в организм малыша вместе с грудным молоком.

Симптомы гиперкортицизма

Список симптомов гиперкортицизма весьма обширный и выглядит следующим образом:

  • Слабость, увеличивающаяся с течением времени;
  • Перманентная утомляемость;
  • Проблемы со сном;
  • Усталость;
  • Сниженное кровяное давление;
  • Психическая астения;
  • Тошнота и рвота;
  • Плохой аппетит (либо отсутствие оного);
  • Боли в животе;
  • Запоры, чередующиеся с поносами;
  • Потеря веса.

К наиболее ярковыраженным симптомам болезни Аддисона относятся: постоянно растущая мышечная слабость, ухудшение скелетной и гладкой мускулатуры и меланоз (чрезмерная пигментация кожи и слизистых оболочек).

Первыми местами, где проявляется меланоз, являются кожные складки и бороздки. В дальнейшем пигментация принимает диффузный характер. Пигментация возникает в условиях снижения образования альдостерона и кортизола и увеличения количества выбаратываемого меланоформного гормона гипофиза.

Недостаток глюкокортикостероидов провоцирует развитие гипотонии и гипогликемии, снижение веса, отсутствие аппетита, а также появление нарушений в детяельности сердечно-сосудистой системы. Также вполне вероятно абсолютное снижение величины сердца.

В случае возникновения стрессовых реакций на такие факторы как инфекции, травмы психического характера, беременность либо проведение операции происходит стремительное обезвоживание и значительное снижение кровяного давления  – аддисонового криза.

Его клиническими проявлениями являются следующие симптомы:

  • Падение уровня хлора, холестерина и натрия одновременно с ростом уровня азота и глюкозы (обнаруживается в крови);
  • Рост уровня хлора и натрия (обнаруживается в моче).

Диагностика гиперкортицизма

Гиперкортицизм диагностируется на основе двух критериев, а именно:

  • Сведениях о повышенной активности гипофизарно-надпочечниковой системы;
  • Результатах проведенной топической диагностики.

Болезнь Иценко-Кушинга характеризуется несколькими особенностями. Среди них повышенное количество кортизола и АКТГ в крови, а также повышенный объем суточных выделений свободного кортизола и 17-ОКС в составе мочи.

В том случае, если клиническая картина является стертой, а функция коры надпочечников была недостаточно повышена, проверить присутствие патологического гиперкортицизма и отсутствие функционального можно при помощи результатов малой дексаметазоновой пробы. Она является весьма эффективной. Это обусловливается свойствами дексаметазона, позволяющими ему подавлять выделение АКТГ.

Большая проба может определять как болезнь Иценко-Кушинга, так и синдром Иценко-Кушинга. Проведение большой пробы с дексаметозоном длится 3 дня. В течение данного отрезка времени пациенту дается по 2 мг дексаметазона 4 раза в день либо 8 мг в сутки. В случае обнаружения снижения 17-ОКС более чем на половину на 2-й и 3-й день пробы, она будет считаться положительной.

При болезни Иценко-Кушинга проба дает положительный результат, а при кортикостероме – отрицательный. Топическая диагностика при болезни Иценко-Кушинга происходит с целью обнаружения макро- и микроаденом гипофиза, а также 2-сторонней гиперплазии надпочечников.

Синдром Иценко-Кушинга характеризуется наличием опухоли одного надпочечника. Чтобы решить данную задачу, врачи применяют рентгенологический метод исследования, состоящий из следующих этапов:

  • УЗИ надпочечников;
  • Компьютерная томограмма;
  • ЯМР;
  • Ангиография надпочечников.

При наличии ярковыраженного гиперкортицизма дифференциальный диагноз проводится между 4-мя болезнями:

  • Болезнью Иценко-Кушинга;
  • Кортикостеромой;
  • Синдромом эктопической продукции АКТГ;
  • Пубертатный юношеский диспитуитаризм или гипоталамический синдромом пубертатного периода (ПЮД) (если форма стерта).

Характерными чертами ПЮД является нарушение работы гипоталамо-гипофизарной системы. Клинически данное состояние проявляется в виде равномерного ожирения, возникновения большого количества тонких стрий, транзиторной гипертонии, ускоренной либо нормальной дифференцировки костей, фолликулита, а также высокорослости в случае с пациентами, переживающими ранний пубертатный период.

К патогномоничным симптомам ПЮБ относят стрии на коже, имеющие цвет в диапазоне от белесоватого до багрово-красного. При этом отмечается быстрое протекание и преждевременное окончание развития половых признаков (начинаются они, при этом, своевременно).

Результатом ПЮБ может стать либо спонтанное выздоровление, либо переход в гипоталамический синдром, коим и является болезнь Иценко-Кушинга (встречается реже).

Лечение гиперкортицизма

Гиперкортицизм лечится тремя способами:

  • Медикаментозно;
  • Лучевой терапией;
  • Путем хирургического вмешательства

Консервативный метод лечения заключается в восстановлении гормонального фона в организме посредством назначения ряда препаратов.

Данный вид лечения назначается в случае, если провести операцию по каким-либо причинам невозможно, а также при восстановлении организма после проведенной операции.

Лучевая терапия применяется в тех случаях, если гиперкортицизм возник по причине доброкачественной опухоли гипофиза. Действие такого лечения заключается в следующем: лучи оказывают воздействие на клетки головного мозга, снижая синтез адренокортикотропного гормона.

Чаще всего лучевая терапия применяется совместно с медикаментами и операцией. Однако на первом этапе лучшим вариантом будет симбиоз из лучевой терапии и лекарственных препаратов: митотана и метирапона.

Оперативное вмешательство при лечении гиперкортицизма заключается в проведении операции по удалению аденомы гипофиза. Позитивные изменения можно заметить уже в ближайшее время после ее проведения. В целом, полное выздоровление после удаления аденомы гипофиза происходит у 80% пациентов.

Также может возникнуть ситуация, при которой пациенту приходится удалить оба надпочечника. В таком случае ему назначается прием глюкокортикоидов на протяжении всей жизни.

Следует понимать, что с данной проблемой не стоит медлить. Чем своевременнее будет начато лечение, тем выше будут шансы на полное выздоровление. По врачебной статистике, вероятность смерти при игнорировании гиперкортицизма и отсутствии его лечения в течение 2-х лет с момента возникновения составляет 50%.

Гиперкортицизм и беременность

При первичном гиперкортицизме у женщины, вынашивающей плод, возможны осложнения беременности. Чаще всего причиной тому служит ухудшение протекания основной болезни и нарушение состояния плода, сопровождающееся многоразовым увеличением уровня 17-КС, 17-ОКС, увеличением прегнандиола, прегнантриола и снижением количества экстрогенов (более всего – эстирола).

К сожалению, достаточно часто беременность в таком случае может быть осложнена самопроизвольным абортом или мертворождением. Также вполне вероятно развитие тяжелых форм гестоза.

В зависимости от срока беременности при кортикостероме назначается прерывание беременности и удаление опухоли. Оптимальный срок для прерывания беременности – до 12 недели. Также рекомендуется применять усиленную терапию стероидами.

Если беременность сохранена, во II триместре назначается медикаментозное лечение (прописывается метапирон). Принимать его следует непосредственно до момента родов в дозировке 500 мг через каждые 6 часов. В III триместре врачи советуют провести экстренное родоразрешение с предварительным проведением симптоматической терапии.

Беременным женщинам, которые были ранее подвергнуты тотальной адреналэктомии, назначается кортикостероидная терапия. Причиной тому служит тот факт, что после адреналэктомии на последних месяцах беременности и непосредственно при родах возникает высокая вероятность возникновения острой надпочечниковой недостаточности.

На протяжении беременности важно тщательно контролировать состояние фетоплацентарной системы. Также рекомендуется вести своевременную профилактику, диагностику гестоза и ФПН.